En The Lancet se remarca la importancia para nuestra salud de un mínimo crítico de actividad científica diaria.
¿Cuáles son los beneficios?
miércoles, 12 de octubre de 2011
Enfermedad de Kawasaki
Prof. Tit. Dr. Guillermo Roccatagliata
Vasculitis sistémica aguda y autolimitada que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños.
Descrita en Japón en 1967 por Tomisaku Kawasaki bajo la denominación de Síndrome mucocutaneo ganglionar.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
• Fiebre alta y persistente, no explicable por otras causas, por lo menos de 5 días de evolución.
•Por lo menos 4 de los 5 criterios siguientes:
· Inyeccion conjuntival indolora, bilateral no exudativa.
· Alteraciones en mucosa oral tales como queilitis y lengua aframbuesada
· Exantema de aspecto polimorfo que involucra al tronco.
· Eritema y edema de manos y pies, descamación periungueal.
· Linfadenopatia cervical aguda no supurativa (1,5 cm).
•Exclusión de enfermedades de presentación similar
TRATAMIENTO
• ASPIRINA
Acción antinflamatoria
Fase aguda es de 80-100 Mg./Kg./día, repartido en 4 dosis (para alcanzar un nivel de salicilato en sangre de 20 a 25 Mg./dl.).
Fase crónica: 3-5 Mg./Kg./ día. para disminuir la actividad plaquetaria. El momento del descenso de la dosis de aspirina no esta totalmente consensuado, algunos autores la disminuyen luego que el paciente lleva 48 horas afebril y otros cuando los marcadores de inflamación (fiebre, eritrosedimentación y PCR) retornaran a la normalidad.
La aspirina puede ser discontinuada luego de 6 a 8 semanas, siempre y cuando no se hayan registrado anormalidades coronarias y hayan disminuidos el recuento plaquetario y la eritrosedimentación.
Inmunoglobulina endovenosa
– neutralización de anticuerpos circulantes mediante anticuerpos antiidiotipos.
– bloqueo de los receptores Fc de macrófagos.
– en la supresión de células T y B , en el bloqueo de la cascada del complemento.
– clearence de citoquinas como el INF gama.
Su efecto beneficioso no sólo se confina a la fase aguda de la enfermedad sino también previene recurrencias.
La dosis indicadas son de 2 g./Kg en una sola infusión lenta, forma de administración que ha dado mejores resultados que la también propuesta de 400mg/Kg. IV por 4 días.
Las preparaciones comerciales libres de Beta-propiolactona son de mayor efectividad
Las precauciones a su administración son los riesgos vinculables a las transfusiones y posible hipersensibilidad.
Esta contraindicada en pacientes con déficit de Ig A.
Debido a su capacidad de aumentar la toxicidad de las vacunas a virus vivos estas deben ser suspendidas por lo menos 3 meses después de
su administración para MMR y 9 meses para Varicela.
La infusión con Inmunoglobulina endovenosa puede acompañarse de hiperviscosidad sanguínea, fenómenos tromboembólicos, crisis de
migraña, prurito, petequias y riesgo de necrosis tubular renal.
También pueden registrarse modificaciones en el laboratorio como elevaciones de títulos de anticuerpos antivirales o antibacterianos
durante el primer mes, aparente hiponatremia e incremento de la eritrosedimentación por 2 a 3 semanas luego de la administración
Cerca de un 10 % de los niños con EK no responde al tratamiento con Inmunoglobulina endovenosa.
• Alternativas
– corticoides. Su uso es de lo mas controvertido, ya que hay publicaciones de empeoramiento tras su administración, la corticoterapia parece mejorar los parámetros de inflamación aguda pero no evita el compromiso cardiovascular.
– Existen casos publicados de EK refractaria que mejoraron tras la administración de bloqueadores de TNF-α
Suscribirse a:
Entradas (Atom)